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ターナー(Turner)症候群について


    
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ターナー症候群 (Turner Syndrome)
1:概念
(1)特徴   
    性染色体がX染色体1本でありY染色体がないために発症する症候群です。
    女性にのみ生じる症候群です。

    

(2)歴史   
    1768年にGMorgagni (16821771)が報告。   
    1938年にH.Turner (1892〜1970)が命名。  
    1959年にC・Fordらが染色体型を報告した。 

(3)染色体型   
    45、X  

    


2:疫学
(1)出生頻度   
    2000に1人。
    約40,000人の患者がいると推測されています。
    女性のみ発症します。

    母親のお腹の中にいる段階で、さらに高い頻度で発生しています。
    お腹の中でターナー症候群となった女児の大部分は、自然流産になります。


3:症候・症状
(1)全身的特徴   
 @新生児期     
    四肢リンパ性浮腫、幼児期の低身長、など。   

 A思春期以降     
    二次性徴障害(無月経,乳房発育不全,肥満).不妊症,外性器発育不良、性腺機能異常、
    翼状頚、外反肘、被髪低下、盾状胸や第4指短縮、など。   

    翼状頸---首の両側の皮膚が広く余る状態。
      

    外反肘---腕をまっすぐ伸ばしたときに、肘のところから外側に湾曲している症状。
        

(2)合併症   
    全身にみられる多数の色素斑、
    動脈狭窄症などの心血管系異常,   
    慢性甲状腺炎や糖尿病など.   
    知的能力障害を伴うことがある.

      


4:主な治療法
(1)低身長に対する治療法
   成長ホルモンの補充療法が有効であるとされています。

(2)卵巣機能不全に対する治療
    健常女性の思春期来発年齢を指標にして、女性ホルモンの補充療法を開始、その後女性ホルモン補充療法を
    継続します。
    なお、不妊に対する根本的治療法は存在しません。


5:予後
    骨密度、一般的に適切な管理がなされていれば、長期予後に大きな問題はありません。


6:夕一ナ一症候群と歯科医療
(1)歯科的特徴   
    上顎歯列の狭窄、小顎症、シャベル状切歯など。  

     『スペシャルニーズデンティストリー障害者歯科 第2版』 から引用

(2)歯科的対応   
    知的能力障害と先天性心疾患への対応が必要となります。


 補足:クラインフェルター症候群と夕一ナ一症候群
  
    


参考資料



  










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