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クラインフェルター(Klinefelter)症候群について


    
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クラインフェルター症候群 ( KS:Klinefelter Syndrome)
1:概念
()特徴   
    1つ以上のY染色体と、二つ以上のX染色体をもつ症候群。
    男性にのみ生じる症候群です。
    性染色体はXXYなど、となります。

     『スペシャルニーズデンティストリー障害者歯科 第2版』 から引用


(2)歴史   
    1942年にH.FKlinefeltel(19121990)によって報告されました。    

(3)染色体型   
    正常な染色体は、男性で46XY、女性で46XX。
    クラインフェルター症候群の染色体の多くは47,XXY。 
    ほかに、48,XXYY、モザイク47,XXY/46,XY 49,XXXXYなどが有ります。     

    


2:疫学
(1)出生頻度
    2000人に1人の発症が有ります。 
    約62,000人の患者がいると推測されています。
    男性のみに発症します


3:症候・症状
(1)全身的特徴  
    手足が長く、やせ型、高身長
    女性化乳房など女性様体型を示します。  
    外性器未発達や、性不妊症がみられることがあります。 
    まれに言語学習障害や遂行機能障害があるります。

(2)合併症  
    生殖細胞腫瘍、乳癌や骨粗鬆症のリスクが高いとされています。


4:治療法
(1)小児期における治療
    言語療法

(2)青年期からの治療
    KSにおける二次性徴不全症例に対しては、テストステロン補充療法が用いられています。
    テストステロン療法は、骨密度の上昇のためにも有効であります。
    なお、不妊に対する根本的治療法は存在しません。

 
4:Klinefelter症候群と歯科医療
(1)歯科的特徴   
    タウロドント(長胴歯)が多くみられます。

     

(2)歯科的対応   
    X線検査で歯髄の大きさを確認します。   
    障害に対する配慮と齪蝕予防に努める事が必要です。


補足:クラインフェルター症候群と夕一ナ一症候群
  
    


 
参考資料



  










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