お口大全 (お口の機能と口腔ケア)
mail:info@aofc-ydc.com
クラインフェルター(Klinefelter)症候群について
トップページ
お口の働き
お口の病気
摂食嚥下障害
お口から入る病気
口腔ケア
クラインフェルター症候群
( KS:Klinefelter Syndrome)
1:概念
(
1
)
特徴
1つ以上の
Y
染色体と、二つ以上の
X
染色体をもつ症候群。
男性にのみ生じる症候群です。
性染色体は
XXY
など、となります。
『スペシャルニーズデンティストリー障害者歯科 第2版』
から引用
(2)歴史
1942
年に
H.FKlinefeltel(1912
〜
1990)
によって報告されました。
(3)染色体型
正常な染色体は、男性で46XY、女性で46XX。
クラインフェルター症候群の染色体の多くは
47,XXY
。
ほかに、
48,XXYY
、モザイク
47,XXY/46,XY
、
49,XXXXY
などが有ります。
2:疫学
(1)出生頻度
2000人に
1
人の発症が有ります。
約62,000人の患者がいると推測されています。
男性のみに発症します
。
3:症候・症状
(1)全身的特徴
手足が長く、やせ型、高身長
。
女性化乳房
など女性様体型を示します。
外性器未発達や、性不妊症がみられることがあります。
まれに言語学習障害や遂行機能障害があるります。
(2)合併症
生殖細胞腫瘍、乳癌や骨粗鬆症のリスクが高いとされています。
4:治療法
(1)小児期における治療
言語療法
(2)青年期からの治療
KSにおける二次性徴不全症例に対しては、テストステロン補充療法が用いられています。
テストステロン療法は、骨密度の上昇のためにも有効であります。
なお、不妊に対する根本的治療法は存在しません。
4:
Klinefelter
症候群と歯科医療
(1)歯科的特徴
タウロドント
(
長胴歯
)
が多くみられます。
(2)歯科的対応
X線検査で歯髄の大きさを確認します。
障害に対する配慮と齪蝕予防に努める事が必要です。
補足:クラインフェルター症候群と夕一ナ一症候群
参考資料
スペシャルニーズデンティストリー
ダウン症の全てが分かる本
ダウン症ハンドブック
copyrightc 2021 YDC all rights reserved
mail:
mail:info@aofc-ydc1.sadist.jp