お口大全 (お口の機能と口腔ケア)
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ターナー(Turner)症候群について
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ターナー症候群
(Turner Syndrome)
1:概念
(1)特徴
性染色体が
X
染色体
1
本であり
Y
染色体がないために発症する症候群です。
女性にのみ生じる症候群です。
(2)歴史
1768
年に
G
・
Morgagni (1682
〜
1771)
が報告。
1938年にH.Turner (1892〜1970)が命名。
1959年に
C
・Fordらが染色体型を報告した。
(3)染色体型
45、X
2:疫学
(1)出生頻度
2000に
1
人。
約40,000人の患者がいると推測されています。
女性のみ発症
します。
母親のお腹の中にいる段階で、さらに高い頻度で発生しています。
お腹の中でターナー症候群となった女児の大部分は、自然流産になります。
3:症候・症状
(1)全身的特徴
@新生児期
四肢リンパ性浮腫、幼児期の低身長、など。
A思春期以降
二次性徴障害(無月経,乳房発育不全,肥満
)
.不妊症,外性器発育不良、性腺機能異常、
翼状頚、外反肘、被髪低下、盾状胸や第
4
指短縮、など。
翼状頸
---首の両側の皮膚が広く余る状態。
外反肘
---腕をまっすぐ伸ばしたときに、肘のところから外側に湾曲している症状。
(2)合併症
全身にみられる多数の色素斑、
動脈狭窄症などの心血管系異常,
慢性甲状腺炎や糖尿病など.
知的能力障害を伴うことがある.
4:主な治療法
(1)低身長に対する治療法
成長ホルモンの補充療法が有効であるとされています。
(2)卵巣機能不全に対する治療
健常女性の思春期来発年齢を指標にして、女性ホルモンの補充療法を開始、その後女性ホルモン補充療法を
継続します。
なお、不妊に対する根本的治療法は存在しません。
5:予後
骨密度、一般的に適切な管理がなされていれば、長期予後に大きな問題はありません。
6:夕一ナ一症候群と歯科医療
(1)歯科的特徴
上顎歯列の狭窄、小顎症、シャベル状切歯など。
『スペシャルニーズデンティストリー障害者歯科 第2版』
から引用
(2)歯科的対応
知的能力障害と先天性心疾患への対応が必要となります。
補足:クラインフェルター症候群と夕一ナ一症候群
参考資料
スペシャルニーズデンティストリー
ダウン症の全てが分かる本
ダウン症ハンドブック
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